Neoplasias óseas, afecciones tumorales

• Las neoplasias óseas y los trastornos tumorales que afectan a la rodilla pueden ser benignos o malignos. La edad en Dx es crucial para DDx
• En pacientes <40: neoplasias óseas benignas: osteocondroma, encondroma son relativamente frecuentes
• El defecto cortical fibroso (FCD) y el fibroma no osificante (NOF) son particularmente frecuentes en los niños
• El tumor de células gigantes (TCG) es la neoplasia benigna de m / c de la rodilla en pacientes entre los años 20-40
• Neoplasias óseas malignas en <40: osteosarcoma m / c y sarcoma de Ewing segundo m / c
• En pacientes >40: neoplasias malignas: m/c son secundarias d/t metástasis óseas. Neoplasia maligna ósea primaria: el m/c
• Mieloma múltiple (MM). Con menos frecuencia: 2nd pico de Osteosarcoma (post-radiación o de Paget), Fibrosarcoma o Fibroso Maligno Histocitoma (MFH) de hueso.
• Clínicamente: dolor en la rodillafractura patológica
• Algunas condiciones similares a tumores como FCD/fibroma no osificante son asintomáticas y pueden regresar espontáneamente. 
  Ocasionalmente, la NOF puede presentarse con una fractura patológica. NB cualquier dolor de rodilla/hueso en un niño/adolescente debe ser tratado con sospecha clínica e investigado adecuadamente.
• Imagen: 1st paso: radiografía
• La RM con T1+C es fundamental para la caracterización de la lesión/extensión regional, la estadificación y la planificación preoperatoria. La TC puede ayudar con la detección de Fxs patológicos. Si se consideran neoplasias óseas malignas, son importantes la CXR/CT, PET-CT para investigar la diseminación metastásica y la estadificación

Enfoque De Imagen Neoplasias Óseas

• El enfoque para obtener imágenes Dx de las neoplasias óseas incluye: edad, localización ósea (epífisis frente a metáfisis frente a diáfisis), zona de transición que rodea la lesión, respuesta perióstica, tipo de matriz, destrucción permeable o apolillada versus esclerótica, vidrio esmerilado, osteoide, matriz cartilaginosa, invasión de tejidos blandos, etc.
• Características clave de la radiografía x para neoplasia ósea benigna vs maligna DDx:
• Zona de transición: la lesión es geográfica con una zona de transición estrecha frente a una zona de transición ancha mal definida, lo que sugiere una reabsorción ósea agresiva
• ¿ tipo de destrucción ósea ocurrió: aparición de burbujas de jabón frente a cambios osteolíticos frente a osteoscleróticos
• ¿Hay una matriz de vidrio redondo? ¿Hay un borde bien definido de borde esclerótico con tabiques que sugieran un crecimiento lento y encapsulación como la mayoría de los procesos benignos?
• Proliferación perióstica Spiculated / Sunburst sólido / agresivo / pelo en extremo con invasión local de tejidos blandos y triángulo de Codman (estudio siguiente diapositiva)

FCD y NOF

• FCD y NOF o más apropiadamente El fibroxantoma del hueso son procesos óseos benignos que m / c se observan en niños. DDx basado en el tamaño con FCD que se presenta como una lesión de <3 cm y NOF> 3 cm compuesta de fibroso matriz heterogénea. Las FCD son asintomáticas y pueden retroceder en muchos casos. Algunos pueden progresar a NOF. Ubicación: identificada en la región de la rodilla como excéntrico Lesión cortical de base.
• FCD debe ser DDx de una irregularidad avulsiva d / t esfuerzo repetido a lo largo de Linea Aspera por extensores musculares
• Dx: radiografía
• Manejo: dejar la lesión sola. En ocasiones, la NOF puede progresar y llevar a una fractura patológica que requiere ortopédico consulte

Osteocondroma

• Osteocondroma Neoplasia ósea benigna m / c. Rodilla es la ubicación m / c. Contiene todos los elementos de hueso con de cartílago gorra. Presentado como exostosis ósea pedunculada o sésil que apunta hacia afuera de la articulación.
• 1% de degeneración maligna a condrosarcoma en caso de lesión solitaria y 10-15% en casos de HME
• Otras complicaciones: fractura (imagen superior izquierda) pseudoaneurisma de Poplíteo Arteria, formación adventicia de bursa.
• Hereditaria de exostosis múltiple (HME)- Proceso autosómico dominante. Presentes con múltiples osteocondromas (domina el tipo sésil). Puede llevar a deformidades de las extremidades (deformidad de Madelung, coxa valga), presión reactiva del ST, degeneración maligna.
• Dx: En la radiografía, la resonancia magnética ayuda a Dx degeneración maligna a condrosarcoma por cambios en el tamaño y la actividad del casquete cartilaginoso (> 2 cm en adultos puede manifestar degeneración maligna). La resonancia magnética también ayudará con Dx de complicaciones regionales

HME y dolor de rodilla

Hombre 37-yo con HME y dolor de rodilla. Rebanadas axiales de T1, T2 y STIR MRI en poplíteo región. Capuchón cartilaginoso grande y posible compresión de la arteria poplítea por osteocondroma. Se realizó una ARM para evaluar el pseudoaneurisma poplíteo (flecha grande). Espécimen de patología obtenido del cartilaginoso la tapa mostró un aumento en la celularidad que sugiere degeneración maligna. Se planificó cuidado operatorio.

Tumor de células gigantes (TCG) también conocido como osteoclastoma

• GCT- es una neoplasia ósea primaria benigna relativamente común. Edad 25-40. M> F levemente.
• Ubicación de M / C: fémur distal> tibia proximal> radio distal> sacro
• GCT es el tumor sacro benigno M / C. En xnumx% cases GCT se produce sobre la rodilla.
• El TCG es histológicamente benigno pero pulmonar. plato puede desarrollarse esp. Si está en el radio y las manos distales, a menudo se denomina TCG maligno
• <1% de TCG que no responden / recurren pueden sufrir una transformación maligna a Alto grado sarcoma de hueso
• Patología: Histológicamente compuesto de osteoclastos: células gigantes multinucleadas con células estromales derivadas de precursores. monocytemacrophage tipo. Produce citocinas y enzimas osteolíticas. El TCG puede contener sangre y estar asociado con un quiste óseo aneurismático secundario (ABC)
• Clínicamente: Dolor de rodilla que no responde al cuidado conservador. Fx patológica puede ocurrir
• Imaging: siempre comienza con una radiografía seguida de resonancia magnética y biopsia quirúrgica que son cruciales para Dx.
• Rx: Operativo con curetaje y cementación. quirúrgico Se puede usar el aparato si hay presencia patológica y brecha cortical. En casos más severos otras opciones disponibles.

Dx radiológica patológica

• Dx radiológico-patológico: lesión osteolítica y / o de burbujas de jabón que generalmente involucra metáfisis y epífisis (característica clave clásica) con extensión subarticular. La zona de transición es típicamente estrecha, pero en ocasiones en las lesiones agresivas se puede ver una amplia zona de transición.
• Resonancia magnética: T1 bajo, T2 alto / STIR, se observaron niveles característicos de líquido-fluido que están presentes en GCT y ABC. La histología es crucial para Dx.
• DDx: ABC, tumor de células marrones de HPT (osteoclastoma), Telangectatico El osteosarcoma
• Regla radiológica: si fisico la placa de crecimiento está presente Dx de GCT se quita de la lista en favorecer de condroblastoma y viceversa.

Principalmente la aparición de burbujas de jabón de GCT

Cortes de resonancia magnética coronal, sagital de grasa saturada y axial de TCG

• T1 coronal, T2 fat-sat sagital y rebanadas de IRM axial de T2 de GCT. Típicamente: niveles bajos de T1, altoT2 / STIR y fluido-fluido

Aparición de resonancia magnética característica de TCG

• Niveles de fluido-fluido d / t composición diferente de productos de degradación de la sangre
• Importante DDx: ABC

Neoplasias malignas sobre la rodilla

• En niños y muy pequeños. adultos m/c la neoplasia maligna primaria es el osteosarcoma (OSA) intramedular (osteogénico) central. Segundo pico de OS: >70 yo d/t de Paget (1%) y/o postradiación OSA.
• Rodilla es la ubicación m / c de OSA (fémur distal, prox. Tibia)
• 2nd La m / c maligna pediátrica primaria es el sarcoma de Ewing.
• En adultos> 40 años, el m / c primario es mieloma múltiple (MM) o plasmacitoma solitario.
• Neoplasias óseas en general m / c en adultos d / t hueso plato de pulmón, mama, próstata, células renales, tiroides (discutido)
• Dx: clínica y radiológica con biopsia quirúrgica.
• La imagen es crucial para Dx. 1st radiografía de paso. MRI + gad C es crucial
• La tomografía computarizada ocasionalmente ayuda a evaluar la fractura patológica.

Osteosarcoma central (intramedular) (OSA)

• m / c edad: 10-20. m / c ubicación: rodilla, machos> hembras. Mayor riesgo en algunos
• Síndromes congénitos y mutación del gen del retinoblastoma: síndrome de Rothmund-Thompson AR.
• Dx inicial es importante d / t 10-20% presente con pulmón plato en Dx. El pronóstico depende de las etapas. Etapas tempranas con invasión local del hueso y sin
• Mets 76% de supervivencia.
• Rx: procedimientos de recuperación de la extremidad preferidos con 8-12 semanas de quimioterapia, amputación si hay tejido neurovascular recubierto, vía Fx, etc.
• Imagenología: radiografía y resonancia magnética.
• Clínicamente: dolor óseo, Cª. Fosfatasa alcalina
• TC torácica si el pulmón plato considerado

Características de Rad Classic de OSA

• Osteoide formando una masa esclerótica con una reacción perióstica agresiva de pelo-en-extremo / especulada / ráfaga de sol, invasión de los tejidos blandos y de Codman. Ordenar la resonancia magnética por estadificación y extensión. La tomografía computarizada del tórax es crucial para Lung Mets dx.

La resonancia magnética es crucial para Dx / estadificación

• Nota: Rebanadas sagitales T1 (izquierda) y STIR (derecha): masa grande que se extiende desde la metáfisis femoral distal hasta el eje restante. Baja señal en T1 y alta en STIR d / t invasión medular con edema, hemorragia e invasión tumoral. Invasión local de ST visto (flechas blancas). El levantamiento perióstico y el triángulo de Codman (flecha verde) son signos adicionales de neoplasia agresiva.
• Tenga en cuenta una característica interesante de que la epífisis se salva d / t placa de tratamiento que sirve temporalmente como una barrera adicional para la tumores propagarse.

Ewing Sarcoma

Sarcoma de Ewing: Edad: 2-20, poco frecuente en pacientes de raza negra. 2nd m / c neoplasia ósea altamente maligna en niños que típicamente surge de
medular cavidad (tumores de células redondas). Síntoma clave: dolor en los huesos que puede simular una infección (ESR / CRP / WBC) Considerado PNET
Tecla Rad Dx: Lesiones lúcidas agresivas consumidas por polillas / permeativas en el eje de los huesos largos con gran invasión de tejidos blandos / piel de cebolla típica
periostitis. Puede producir salsas
Puede afectar los huesos planos. Puede aparecer como esclerótico en 33%. Pulmón temprano plato (25-30%) hueso a hueso plato
Mal pronóstico si se retrasa Dx. Pasos de generación de imágenes: 1st paso x-rad, MRI es muy importante seguido de biopsia. CXR / CT PET-CT
Rx: quimio-rad combinada, operativa.

Neoplasias malignas de rodilla M / C en adultos

• 66-yo masculino con dolor en la rodilla
• Obsérvese la lesión osteolítica expansiva agresiva en la metáfisis del fémur distal en epífisis. No hay reacción perióstica presente. Después de un trabajo adicional con TC abdominal y torácica, se estableció Dx de carcinoma de células renales
• Distal plato en la extremidad inferior son más comunes con pulmón, células renales, tiroides y mama CA.
• Las células renales y la tiroides generalmente se presentan con una masa expansiva osteolítica agresiva, también conocida como "reventón". platoâ € ??
• En general, el abordaje por imágenes debe consistir en series radiográficas de rodilla, seguidas de MRI si radiografías no son recompensados
• La gammagrafía ósea Tc99 es la modalidad de elección para evaluar la enfermedad ósea metastásica

Neoplasias de tejidos blandos sobre la rodilla

Histiocitoma fibroso maligno (MFH) reclasificado como sarcoma no diferenciado pleomórfico (PUS) es el m / c ST sarcoma. MFH es
Biológicamente agresivo con mal pronóstico.
M> F (1.2: 1) 30-80 con pico En una 6th década. 25-40% de todos los adultos sarcomas m / c extremidades. Retroperitoneo siguiente (peor pronóstico d / t retraso Dx y gran crecimiento sin síntomas)
Clínicamente: Masa dolorosa, dura, típicamente sobre la rodilla o el muslo. Histología: fibroblastos malignos poco diferenciados / no diferenciados, miofibroblastos y otras células mesenquimales
Imágenes: MRI es la modalidad de elección con T1, T2, T1 + C. Típicamente aparece como heterogeneo agresivos señal intermedia de baja a baja en T1 y señal alta en T2 con áreas de necrosis y mejora en T1 + C. Mayo
Aparecen engañosamente encapsulados sin cápsula verdadera
Manejo: operatorio con radiación y quimioterapia. Tumor la profundidad es crucial para el pronóstico. 80% de supervivencia a 5 años si <5 cm de profundidad en ST y 50% si> 5 cm de profundidad en ST.

Sarcoma sinovial

Sarcoma sinovial: neoplasia ST maligna común esp. En pacientes más jóvenes o niños mayores / adolescentes. M / C encontrado en rodilla cafe
Clínicamente: puede presentarse lentamente como palpable masa en la extremidad a menudo ignorada d/ t crecimiento lento
La imagen es la clave: la radiografía puede revelar ST. densidad / masa. Algunos sarcomas sinoviales pueden mostrar calcificación y confundirse con Miositis ossificanse o formación de hueso heterotópico
RMN con T1T2 y T1 + C son la modalidad Dx de elección. Otras modalidades: US, CT son inespecíficas.
DDx: MFH
Manejo: operatorio, quimio-radiación.
Pronóstico: variable según tamaño, invasión, metástasis.

Para obtener una lista completa de neoplasias de huesos y tejidos blandos

• huesotumor.org
• Otras lecturas:
• emedicine.medscape.com/article/988516-diferencial
• www.ajronline.org/doi/10.2214/AJR.16.17434
• Para una revisión adicional de las neoplasias malignas comunes de la infancia, consulte:
• www.aafp.org/afp/2000/0401/p2144.html

Neoplasias de la rodilla.